현대의학은 비약적인 발전을 이루었지만 여전히 극복하지 못한 질병이 있습니다.. 그 아래 퇴행성 난치병인 루게릭병에 대해 알아보고자 합니다.. 루게릭병은 대뇌, 뇌간, 척수의 운동신경세포만 선택적으로 파괴되는 질환이다.. 불치병인 만큼 초기 증상과 원인이 밝혀지지 않아 더욱 안타까운 일이다., 기대 수명에 대해 자세히 살펴 보겠습니다..
하나. 루게릭병이란??
하나) 정당성
정식 명칭은 근위축성 측삭 경화증입니다.(처럼)질병이 진행됨에 따라 대뇌 피질의 상부 운동 신경과 뇌간 및 척수의 하부 운동 신경이 모두 점차 파괴되어 결국 호흡근 마비로 몇 년 안에 사망에 이릅니다.. 상위 운동 뉴런이 파괴되면 뇌간도 파괴됩니다., 목, 가슴, 엉덩이 부분을 담당하는 얼굴, 몸, 위 운동 신경 증후군은 사지에서 발생합니다., 또한 하부 운동 신경 세포가 파괴되기 때문에 하부 운동 신경 세포 손상의 증상과 징후가 공존합니다..
2) 질병의 기원
1869년프랑스 의사인 Jean-Martin Chacot에 의해 처음 보고되었습니다. 1874년연도가 명명되었습니다1939년미국 메이저리그의 유명 타자 루 게릭이 이 병으로 은퇴하고 세상을 떠났는데, 이 병은 루게릭병으로 널리 알려지게 되었습니다.. 1년 안에 10대략 주민 10,000명당 1~2루게릭병은 인간에게 발생하는 것으로 알려져 있다.50노년기 후반부터 발병률이 증가하며 여성보다 남성이 더 많이 발병합니다. 1.4~2.5발병률이 2배 높다고 합니다..
삼) 특성
알츠하이머병과 알츠하이머병은 퇴행성 난치병이기 때문에 파킨슨 병비슷해 보이지만, 루게릭병의 평균 생존 기간은 압도적으로 짧습니다.2000년1990년대부터 활발히 연구되고 있는 질환 중 하나이다..
천체물리학자 스티븐 호킹, 루게릭병 진단 받고도 55그는 1년 이상 살아남았고 이론 물리학의 위대한 학자로서 세계적인 명성과 존경을 받았습니다.. 말년에는 폐렴으로 인한 호흡근 마비로 인공호흡기로 생활했다. 2018년년도 삼월 14죽음의 해 76나는 세로로 죽었다, 박사 세계적으로 유명한 과학자인 스티븐 호킹은 항상 최고 수준의 의료 지원을 받아 왔습니다., 이를 감안하더라도 루게릭병 환자의 생존기간이 유난히 길다고 할 수 있다.. 불행한 천재 기타리스트 제이슨 베커도 마찬가지다. 1990년1990년대 초에 진단되었지만 살아남은 것으로 보고되었습니다..
2. 루게릭병의 증상
감염 위치는 사람마다 다르지만 크게 두 가지 범주로 나뉩니다., 본문의 끝에서 시작합니다. B. 팔다리에 있고, 삼키거나 의사소통하기 어렵다.. 그러나 결국 전신이 마비되어 대부분 침대에 누워 모든 일을 해야 한다., 먹기 어렵기 때문에 위와 연결된 관이 있어 영양분을 섭취하거나 스스로 숨쉬기가 어려워 호흡기에 의존한다.. 결국에는 호흡근의 움직임마저 멈추고 호흡부전으로 사망에 이르게 된다..
자율신경이나 감각신경에 큰 이상은 없다고 하지만 실제로는 50%인지장애 환자와 동행하는 것으로 알려져 있다.. 특히 혀 근육이 부분적으로 수축되면 식사 중에 들리거나 기침을 할 수 있습니다., 흡인성 폐렴은 식도로 들어가지 않고 기도로 음식물이 부적절하게 흡인되어 발생합니다.. 호흡곤란은 횡격막과 늑간근의 약화로 인해 발생할 수 있습니다., 특히 약한 횡경막은 복부 장기가 흉강을 압박하여 누웠을 때 호흡 곤란을 일으키는 것을 방지하지 못할 수 있습니다..
특히 방광 및 장 조절, 의식, 안구 근육과 성기능은 영향을 받지 않기 때문에 환자는 결국 눈으로 의사소통을 하게 됩니다., 안구, 쥐 등을 이용하여 인터넷 등의 통신기기를 사용하는데 이는 안구근육만 움직일 수 있기 때문에 가능한 일이다.. 그러나 증상이 심해지면 안구가 움직이지 못하고 의사소통이 아예 불가능해지며 이러한 환자의 경우 뇌에 전기침을 이식해 뇌 표면의 전기신호를 감지해 컴퓨터와 의사소통을 가능하게 한다. 잘 알고 있기.
삼. 발병 원인
루게릭병은 1010,000당 1~2인간에게 영향을 미치는 희귀병 10%환자 중 유전질환은 가족력이나 유전적 이상을 기준으로 평가하고 나머지는 90%의 환자가 알려지지 않은 원인으로 산발적으로 발생한다고 합니다.. 미국에서 삼약 10,000 명의 환자가 있습니다., 매년 약 55,000명이 새로 진단됩니다..
1) 유전적 요인
모든 환자의 10%환자의 가족이 있었다 처럼겪어야 한다. 이중약 20%~에 211번 염색체에서 유전자 돌연변이가 확인되었습니다., 모든 9기존의 유전자가 가족성 루게릭병에 관여하는 것으로 보고되었습니다..
2) 환경적 요인
① 환경 독소의 영향
2007년2008년 한 조선소 근로자의 루게릭병 사이의 업무 관련 연관성이 확인되었습니다., 농업폐기물 처리 근로자도 농약에 잦은 노출로 산업재해로 인정받았다.. 2014년2008년 삼성서비스센터 수리기사의 루게릭병도 산업재해로 인정됐다., 이와 같이 유기용매, 헤비메탈, 또한 전자기장에 자주 노출되는 등 환경 독소에 노출되기 때문이기도 합니다..
② 외상으로 인한 신경 손상
뇌진탕이나 부상을 입을 위험이 높은 운동 선수 및 군인과 같은 특정 전문 그룹에서 높은 발병률이 관찰됩니다., 외상으로 인한 외상성 말초 신경 손상이 질병을 일으킬 수 있다고보고되었습니다..
③ 등
다른 흥분 독성, 산화 독성, 단백질 응집면역기전, 신경성장인자 결핍, 호르몬 이상을 포함하여 몇 가지 가설이 제안되었습니다..
4. 기대 수명
루게릭병의 초기 원리와 경과에 따라 다양한 약물이 개발되고 있지만 아직까지 효과가 명확하게 입증된 약물은 없습니다.1990년2008년 개발된 경구용 약물인 리루졸은 유일하게 사용이 허가된 약물로 생존을 수개월 연장하는 것 외에는 효과가 없는 것으로 알려졌다..
예후가 매우 나쁜 질병 51년 이내 사망률 63% 이상101년 이내 사망률 90%불치병이다.. 약 10%의 경우 질병이 천천히 진행되거나 개선의 징후를 보입니다.101년 이상 살 수 있다, 삼킴곤란 등의 구강마비로 시작되는 경우 101년 생존율은 3%이지만 척수질환은 사지에서 시작 처럼의 경우 10연구에 따르면 1년 이상 생존율은 13%입니다..
루게릭병 진단 후 환자의 평균 수명 3-4하지만 10% 등급은 증상이 점차 호전되는 양성 과정을 나타냅니다. 101년 이상 살다, 장기 생존에 영향을 미치는 요인을 지속적으로 연구하고 있습니다. 그러니 루게릭병 환자나 가족이 이 글을 읽는다면 희망을 잃지 않기를 바란다..