현대의학은 비약적인 발전을 이루었지만 여전히 극복하지 못한 질병이 있습니다.
. 그 아래 퇴행성 난치병인 루게릭병에 대해 알아보고자 합니다.
. 루게릭병은 대뇌, 뇌간, 척수의 운동신경세포만 선택적으로 파괴되는 질환이다.
. 불치병인 만큼 초기 증상과 원인이 밝혀지지 않아 더욱 안타까운 일이다.
, 기대 수명에 대해 자세히 살펴 보겠습니다.
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하나. 루게릭병이란??
하나) 정당성
정식 명칭은 근위축성 측삭 경화증입니다.
(처럼)질병이 진행됨에 따라 대뇌 피질의 상부 운동 신경과 뇌간 및 척수의 하부 운동 신경이 모두 점차 파괴되어 결국 호흡근 마비로 몇 년 안에 사망에 이릅니다.
. 상위 운동 뉴런이 파괴되면 뇌간도 파괴됩니다.
, 목, 가슴, 엉덩이 부분을 담당하는 얼굴, 몸, 위 운동 신경 증후군은 사지에서 발생합니다.
, 또한 하부 운동 신경 세포가 파괴되기 때문에 하부 운동 신경 세포 손상의 증상과 징후가 공존합니다.
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2) 질병의 기원
1869년프랑스 의사인 Jean-Martin Chacot에 의해 처음 보고되었습니다.
1874년연도가 명명되었습니다1939년미국 메이저리그의 유명 타자 루 게릭이 이 병으로 은퇴하고 세상을 떠났는데, 이 병은 루게릭병으로 널리 알려지게 되었습니다.
. 1년 안에 10대략 주민 10,000명당 1~2루게릭병은 인간에게 발생하는 것으로 알려져 있다.
50노년기 후반부터 발병률이 증가하며 여성보다 남성이 더 많이 발병합니다.
1.4~2.5발병률이 2배 높다고 합니다.
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삼) 특성
알츠하이머병과 알츠하이머병은 퇴행성 난치병이기 때문에 파킨슨 병비슷해 보이지만, 루게릭병의 평균 생존 기간은 압도적으로 짧습니다.
2000년1990년대부터 활발히 연구되고 있는 질환 중 하나이다.
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천체물리학자 스티븐 호킹, 루게릭병 진단 받고도 55그는 1년 이상 살아남았고 이론 물리학의 위대한 학자로서 세계적인 명성과 존경을 받았습니다.
. 말년에는 폐렴으로 인한 호흡근 마비로 인공호흡기로 생활했다.
2018년년도 삼월 14죽음의 해 76나는 세로로 죽었다, 박사 세계적으로 유명한 과학자인 스티븐 호킹은 항상 최고 수준의 의료 지원을 받아 왔습니다.
, 이를 감안하더라도 루게릭병 환자의 생존기간이 유난히 길다고 할 수 있다.
. 불행한 천재 기타리스트 제이슨 베커도 마찬가지다.
1990년1990년대 초에 진단되었지만 살아남은 것으로 보고되었습니다.
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2. 루게릭병의 증상
감염 위치는 사람마다 다르지만 크게 두 가지 범주로 나뉩니다.
, 본문의 끝에서 시작합니다.
B. 팔다리에 있고, 삼키거나 의사소통하기 어렵다.
. 그러나 결국 전신이 마비되어 대부분 침대에 누워 모든 일을 해야 한다.
, 먹기 어렵기 때문에 위와 연결된 관이 있어 영양분을 섭취하거나 스스로 숨쉬기가 어려워 호흡기에 의존한다.
. 결국에는 호흡근의 움직임마저 멈추고 호흡부전으로 사망에 이르게 된다.
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자율신경이나 감각신경에 큰 이상은 없다고 하지만 실제로는 50%인지장애 환자와 동행하는 것으로 알려져 있다.
. 특히 혀 근육이 부분적으로 수축되면 식사 중에 들리거나 기침을 할 수 있습니다.
, 흡인성 폐렴은 식도로 들어가지 않고 기도로 음식물이 부적절하게 흡인되어 발생합니다.
. 호흡곤란은 횡격막과 늑간근의 약화로 인해 발생할 수 있습니다.
, 특히 약한 횡경막은 복부 장기가 흉강을 압박하여 누웠을 때 호흡 곤란을 일으키는 것을 방지하지 못할 수 있습니다.
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특히 방광 및 장 조절, 의식, 안구 근육과 성기능은 영향을 받지 않기 때문에 환자는 결국 눈으로 의사소통을 하게 됩니다.
, 안구, 쥐 등을 이용하여 인터넷 등의 통신기기를 사용하는데 이는 안구근육만 움직일 수 있기 때문에 가능한 일이다.
. 그러나 증상이 심해지면 안구가 움직이지 못하고 의사소통이 아예 불가능해지며 이러한 환자의 경우 뇌에 전기침을 이식해 뇌 표면의 전기신호를 감지해 컴퓨터와 의사소통을 가능하게 한다.
잘 알고 있기.
삼. 발병 원인
루게릭병은 1010,000당 1~2인간에게 영향을 미치는 희귀병 10%환자 중 유전질환은 가족력이나 유전적 이상을 기준으로 평가하고 나머지는 90%의 환자가 알려지지 않은 원인으로 산발적으로 발생한다고 합니다.
. 미국에서 삼약 10,000 명의 환자가 있습니다.
, 매년 약 55,000명이 새로 진단됩니다.
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1) 유전적 요인
모든 환자의 10%환자의 가족이 있었다 처럼겪어야 한다. 이중약 20%~에 211번 염색체에서 유전자 돌연변이가 확인되었습니다.
, 모든 9기존의 유전자가 가족성 루게릭병에 관여하는 것으로 보고되었습니다.
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2) 환경적 요인
① 환경 독소의 영향
2007년2008년 한 조선소 근로자의 루게릭병 사이의 업무 관련 연관성이 확인되었습니다.
, 농업폐기물 처리 근로자도 농약에 잦은 노출로 산업재해로 인정받았다.
. 2014년2008년 삼성서비스센터 수리기사의 루게릭병도 산업재해로 인정됐다.
, 이와 같이 유기용매, 헤비메탈, 또한 전자기장에 자주 노출되는 등 환경 독소에 노출되기 때문이기도 합니다.
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② 외상으로 인한 신경 손상
뇌진탕이나 부상을 입을 위험이 높은 운동 선수 및 군인과 같은 특정 전문 그룹에서 높은 발병률이 관찰됩니다.
, 외상으로 인한 외상성 말초 신경 손상이 질병을 일으킬 수 있다고보고되었습니다.
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③ 등
다른 흥분 독성, 산화 독성, 단백질 응집면역기전, 신경성장인자 결핍, 호르몬 이상을 포함하여 몇 가지 가설이 제안되었습니다.
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4. 기대 수명
루게릭병의 초기 원리와 경과에 따라 다양한 약물이 개발되고 있지만 아직까지 효과가 명확하게 입증된 약물은 없습니다.
1990년2008년 개발된 경구용 약물인 리루졸은 유일하게 사용이 허가된 약물로 생존을 수개월 연장하는 것 외에는 효과가 없는 것으로 알려졌다.
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예후가 매우 나쁜 질병 51년 이내 사망률 63% 이상101년 이내 사망률 90%불치병이다.
. 약 10%의 경우 질병이 천천히 진행되거나 개선의 징후를 보입니다.
101년 이상 살 수 있다, 삼킴곤란 등의 구강마비로 시작되는 경우 101년 생존율은 3%이지만 척수질환은 사지에서 시작 처럼의 경우 10연구에 따르면 1년 이상 생존율은 13%입니다.
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루게릭병 진단 후 환자의 평균 수명 3-4하지만 10% 등급은 증상이 점차 호전되는 양성 과정을 나타냅니다.
101년 이상 살다, 장기 생존에 영향을 미치는 요인을 지속적으로 연구하고 있습니다.
그러니 루게릭병 환자나 가족이 이 글을 읽는다면 희망을 잃지 않기를 바란다.
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